Morbus Ormond
  Die Studie!
 

Die einzige Studie, die ich über Morbus Ormond fand!

 


 

 

PRIMÄREN UND SEKUNDÄREN
RETROPERITONEALEN FIBROSE


Summary

Retroperitoneal fibrosis (RPF) is an
uncommon inflammatory disease of
the retroperitoneum leading to
extensive fibrosis with consecutive
obstruction of adjacent organs,
namely the ureters. Since no
consensus on the standard therapy
exists, aim of the current study was
to evaluate the outcome of 39
patients with RPF.

Between 1986 and 1997 39 cases of
RPF were diagnosed: 21 cases had
primary RPF and 18 patients had
secondary RPF after aortofemoral
graft (n = 13), radiation (n = 2), or
prior retroperitoneal surgery (n = 2).
21 patients demonstrated unilateral
and 16 cases had bilateral
hydronephrosis, in 2 patients no
dilatation was observed. In 28 cases
(n = 12 primary RPF, n = 16
secondary RPF) intial management
consisted of DJ-stent placement,
whereas in 11 cases (n = 9 primary
RPF, n = 2 secondary RPF)
percutaneous nephrostomy had to be
placed. All patients received oral
immunosuppressive agents
(prednisolone 1 mg/kg, azathioprine
1 mg/kg/day) for 3 months before
reevaluation was performed. In case
of complete remission,
immunosuppressive medication was
continued for another 3 months, in
case of stable disease or progression
surgery was performed.

In 26 cases (n = 15 primary RPF, n =

ZUSAMMENFASSUNG


Der retroperitonealen Fibrose
(RPF) zugrunde liegt eine entzündliche
Bindegewebsproliferation
ungeklärter Ätiologie
mit Bevorzugung des Retroperitoneums.
Die Beteiligung des

11 secondary RPF) ureterolysis with
intraperitoneal displacement and
omental wrapping was performed. 3
patients demonstrated complete
remission after oral prednisolone/
azathioprine; in 2 cases RPF
presented as pelvic mass and was
resected followed by immunsuppressive
therapy, in another 2
cases bilateral ileal replacement of
the ureters had to be performed and
4 cases remained on DJ-stents and
nephrostomy, respectively.
Postoperatively, all patients with
primary RPF were continued on
immunsuppressive medication for
another 3 months. After a follow-up
of 6 to 120 months only 3 patients
developed a retroperitoneal
recurrence and were treated by
unilateral nephrectomy or DJ-stent
placement (n = 2).

Our data suggest that the
combination of both immunosuppressive
medication and surgical
management results in an excellent
longterm outcome in idiopathic
retroperitoneal fibrosis with a
recurrence rate of only 8 %.
Combination therapy should be
considered as therapeutic option
early in the course of the disease.
Primary reconstructive surgery
appears to be the most promising
approach in secondary
retroperitoneal fibrosis with a
recurrence rate of only 5 %; short
external compression of the ureter
might be managed by endoluminal
balloon dilatation.

ableitenden Harntraktes manifestiert
sich durch uni- oder bilaterale
Ureterobstruktion bis hin zur
Anurie und Urämie. Aufgrund derungeklärten Ätiologie wird das
therapeutische Vorgehen – konservativ
versus operativ – kontrovers
diskutiert. Im folgenden
berichten wir über unsere Ergebnisse
in der Behandlung der RPF.

PRIMÄREN UND
SEKUNDÄREN
RETROPERITONEALEN
FIBROSE

Von 1986 bis 1997 wurde bei 39
Patienten die Diagnose einer RPF
gestellt, 21mal lag eine primäre,
18mal eine sekundäre RRF vor.
21 Patienten wiesen eine uni-, 16
Patienten eine bilaterale und 2
Patienten keine Harnstauung auf.

Bei 19/21 Patienten erfolgte die
primäre Entlastung der Niere mit
anschließender Cortison- und/
oder Azathioprintherapie über 6
Monate; eine Besserung sahen
wir in allen Fällen, eine komplette
Remission in 2 Fällen. Bei 19
Patienten war eine operative
Intervention notwendig: 17mal
Ureterolyse mit Intraperitonealisierung
(n = 10) bzw. Omentum
maius Ummantelung (n = 7). Bei
1 Patienten war die bilaterale
Boari-Plastik, bei 1 Patienten ein
bilaterales Ileum-Ureterinterponat
notwendig. Bei 16/18 Patienten
mit sekundärer RPF erfolgte die
primäre Entlastung der Niere
gefolgt von Ureterolyse und
Omentum maius Ummantelung
(n = 11), Harnleiter-Ileuminterponat
(n = 3), Nephrektomie (n =
1) und endoluminale Ballondilatation
(n = 3). Das Follow-up
variiert zwischen 6 und 120
Monaten: 3 Patienten mit primärer
RPF und 1 Patient mit sekundärer
RPF entwickelten ein Rezidiv.

Aufgrund der Therapieergebnisse
unserer Serie halten wir die
kombinierte operative/immunsupprimierende
Behandlung bei
der primären RPF für erfolgversprechend;
dabei geben wir der
präoperativen Cortisontherapie
mit nachfolgender Ureterolyse
und Omentum maius Ummantelung
den Vorzug. Bei sekundärer
RPF bietet sich die primäre operative
Versorgung mittels Ureterolyse
und Omentum Ummantelung
an; lediglich bei kurz-

J. UROL. UROGYNÄKOL. 2/1999 35
(Kommentar - Textfeld For personal use only. Not be reproduced without permission of Krause & Pachernegg GmbH.)

BEHANDLUNGSERGEBNISSE
DER
PRIMÄREN UND


SEKUNDÄREN
RETROPERITONEALEN
FIBROSE

streckiger extrinsischer Kompression
sollte der Ballondilatation
der Vorzug gegeben werden.

EINLEITUNG


Die retroperitoneale Fibrose ist
eine seltene, idiopathische,
entzündliche Erkrankung des
retroperitonealen Fettgewebes,
die durch eine fortschreitende
Fibrosierung mit konsekutiver
Kompression von Ureter, Gefäß-
und Nervenstrukturen sowie der
Organe des Gastrointestinaltraktes
gekennzeichnet ist [1, 2].
Zu unterscheiden ist die primäre
RPF (M. Ormond) auf dem Boden
autoimmunologischer Bindegewebsproliferationen
von der
sekundären RPF, deren Ursachen
vielfältig sind und die sich nach
Bauchoperationen, Traumata,
Bestrahlung oder Entzündungsreaktionen
entwickeln kann.

Während die primäre RPF einen
Erkrankungsgipfel zwischen dem

5. und 7. Lebensjahrzehnt aufweist,
ist die Entwicklung einer
sekundären RPF altersunabhängig.
Die Symptomatik
der Erkrankung ist durch die
diffuse retroperitoneale Bindegewebsproliferation
mit Kompression
benachbarter Strukturen sehr
uncharakteristisch und äußert
sich meist in Lumbal- und
Abdominalschmerzen, Übelkeit,
Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme
und Fieber; die sekundäre
RPF verläuft in aller Regel
asymptomatisch und manifestiert
sich durch eine obstruktive
Uropathie [1, 2].
Während sich in früheren Jahren
die Mehrzahl der Patienten mit

erhöhten Retentionswerten wegen
einer beidseitigen Harnstauungsniere
präsentierten, wird die
Diagnose heutzutage durch den
Einsatz bildgebender Verfahren
wie Sonographie und Computertomographie
in einem früheren
Erkrankungsstadium gestellt, so
daß die Rekonstitution der
renalen Funktion meist realisiert
werden kann.

Bezüglich der Therapie von
primärer und sekundärer RPF
existiert in der Literatur kein
einheitliches Behandlungskonzept,
und es werden eine
Vielzahl konservativer und operativer
Optionen beschrieben. Wir
präsentieren unser diagnostisches
und therapeutisches Vorgehen am
eigenen Patientengut und diskutieren
die in der Literatur beschriebenen
Konzepte zu Diagnose
und Therapie der RPF.

PATIENTEN UND METHODE


Bei 39 Patienten (23 Männer und
16 Frauen) mit einem Altersdurchschnitt
von 57 (19–69)
Jahren wurde eine retroperitoneale
Fibrose diagnostiziert.

Es handelte sich in 21 Fällen um
eine primäre RPF, bei 18 Patienten
lag eine sekundäre Fibrose
vor. Die sekundäre RPF entwikkelte
sich nach aortobifemoralem
Bypass (n = 13), nach Rektum-
amputation und adjuvanter
Radiatio (n = 2), nach CT-gesteuerter
Sympathikolyse (n = 1)
sowie nach Anlage einer
Ileumneoblase (n = 2).

Eine einseitige Harnstauungsniere
lag bei 6 Patienten vor, eine

beidseitige Harnstauungsniere
fand sich bei 13 Patienten, und in
2 Fällen fand sich keine Obstruktion
des ableitenden Harntraktes,
sondern lediglich ein Unterbauchtumor
unklarer Dignität.

Laborchemisch zeigte sich bei
allen Patienten eine Erhöhung der
Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit,
5 Patienten
zeigten eine Kreatinin- und
Harnstofferhöhung, 2 Patienten
hatten eine ausgeprägte Anämie
von unter 10 g/dl.

Bei allen Patienten wurde eine
bildgebende Diagnostik mittels
Sonographie, Ausscheidungsurographie,
retrograder und ggfs.
antegrader Pyelographie sowie
Computertomographie des Abdomens
und Beckens durchgeführt.

Alle 18 Patienten mit sekundärer
RPF waren primär asymptomatisch
und kamen zur stationären
Aufnahme, nachdem in
Routineuntersuchungen nach den
obengenannten Behandlungsformen
eine ein- (n = 15) bzw.
beidseitige Harnstaungsniere
sonographisch aufgefallen war.
Laborchemisch zeigte sich bei 4
Patienten eine Kreatinin- und
Harnstofferhöhung, ansonsten
unauffällige Befunde.

Diagnostisch wurde bei allen
Patienten eine Sonographie der
Nieren, eine Ausscheidungsurographie
sowie ggfs. bei geplanter
DJ-Einlage eine retrograde
Pyelographie durchgeführt. Des
weiteren erfolgte bei allen Patienten
eine seitengetrennte Nierenszintigraphie
sowie eine Computertomographie
von Abdomen
und Becken.

36 J. UROL. UROGYNÄKOL. 2/1999


Konservative und operative
Therapie

Primäre retroperitoneale Fibrose

Bei den 21 Patienten mit primärer
RPF war 19mal eine Entlastung
der Niere mittels retrograder DJ-
Einlage (n = 12) bzw. perkutaner
Nephrostomie (n = 7) notwendig.
Erbrachte die weiterführende
bildgebende Diagnostik nach
Entlastung der Niere die Diagnose
einer RPF, wurde die immunsuppressive
Therapie mit
Kortikosteroiden (1 mg/kg
Prednisolon über 4 Wochen,
danach Reduktion auf 20 mg
Erhaltungsdosis über zumindest 3
Monate) eingeleitet.

Eine bildgebende Kontrolluntersuchung
wurde in 3monatlichen
Abständen über 6 Monate durchgeführt;
zeigte sich bereits 3
Monate nach Initiierung der
immunsuppressiven Therapie
eine Remission, erfolgte die
Entfernung der Harnableitung –
bei beidseitigem Befall sequentiell
– unter Beibehaltung der
oralen Medikation für weitere 3
Monate. Eine radiologische und
nuklearmedizinische Kontrolluntersuchung
schloß sich an die
Entfernung der Ableitung an. Bei
unauffälligem bildgebendem
Befund 6 Monate nach Diagnosestellung
wurde ein Ausschleichen
der Kortikoidmedikation vorgenommen.
Zeigte sich nach halbjähriger
konservativer Therapie
keine Remission der fibrotischen
Massen, wurde die Indikation zur
operativen Intervention gestellt.

Eine operative Therapie war in 19
der 21 Patienten notwendig; 2
Patienten wurden nur immunsuppressiv
behandelt.

2 Patienten präsentierten sich mit
einem Unterbauchtumor unklarer
Dignität, der die Ureteren ummauerte,
nach medial verdrängte
und streng auf das distale
Retroperitoneum beschränkt war.
Da die histologische Begutachtung
CT-gesteuerter Biopsien zwar
den Verdacht auf einen M.
Ormond äußerten, einen malignen
Prozeß aber nicht ausschließen
konnten, erfolgte die Freilegung
und Exstirpation des Tumors
mit gleichzeitiger Omentum
maius Ummantelung des Ureters.

Bei 16 Patienten erfolgte in allen
Fällen die Ureterolyse kombiniert
mit einer Intraperitonealisierung
(n = 10) bzw. einer Omentum
maius Ummantelung (n = 6).
Postoperativ wurde die immunsuppressive
Therapie in identischer
Dosierung wie bei der
präoperativen konservativen
Behandlung für weitere 3 Monate
fortgesetzt, danach abgesetzt. 1
Patient mit RPF, bilateraler Ureterobstruktion
und Rektum-
obstruktion wurde nach einseitiger
DJ-Einlage und kontralateraler
perkutaner Nephrostomieanlage
immunsuppressiv therapiert und
befindet sich derzeit noch in
Behandlung.

Die Nachsorgeuntersuchungen
beinhalteten primär die Bestimmung
der harnpflichtigen Substanzen,
der BSG sowie der
Serum CRP-Konzentration; bildgebend
erfolgte die renale
Sonographie sowie während des
ersten Jahres ein Abdomen-CT in
halbjährlichem Abstand.

Sekundäre retroperitoneale
Fibrose

Initial wurde bei 16 der 18 Patienten
eine Harnableitung mittels

BEHANDLUNGSERGEBNISSE
DER
PRIMÄREN UND
SEKUNDÄREN
RETROPERITONEALEN
FIBROSE

DJ-Katheter vorgenommen. bevor
nach 3–6 Monaten ein Auslaß-
versuch durch Entfernung des DJ-
Katheters unternommen wurde;
ein Patient mit operativer Einzelniere
wurde primär operativ
mittels Ureterolyse behandelt, bei
einem weiteren Patienten wurde
aufgrund fehlender Restfunktion
der obstruierten Niere eine
Nephrektomie vorgenommen. 1
Patient wurde aufgrund
extrinsischer Obstruktion des DJ-
Katheters durch die RPF und des
reduzierten Allgemeinzustandes
mit einer endständigen
Nephrostomie versorgt.

Bei 11/15 Patienten wurde wegen
fortbestehender Obstruktion nach
DJ-Auslaßversuch eine Ureterolyse
mit Intraperitonealisierung
des Harnleiters durchgeführt, bei
einem Patienten erfolgte die
Ureterolyse in Kombination mit
einer Omentum maius Ummantelung.
Eine Ballondilatation der
Ureterobstruktion wurde bei 3
Patienten mit sekundärer RPF
durchgeführt, die sich nach
computergesteuerter Sympathikolyse,
nach Anlage einer
Ileum-Neoblase bei Transplantatniere
sowie nach aortofemoralem
Bypass entwickelte.

ERGEBNISSE


Der Nachsorgezeitraum variiert
zwischen 6 und 120 Monaten.

Primäre retroperitoneale Fibrose

12 der 16 Patienten, die operativ
mittels Ureterolyse saniert wurden,
zeigten einen positiven
postoperativen Verlauf mit guter
Nierenfunktion, normalen Serum-

J. UROL. UROGYNÄKOL. 2/1999 37

BEHANDLUNGSERGEBNISSE
DER
PRIMÄREN UND


SEKUNDÄREN
RETROPERITONEALEN
FIBROSE

werten für Kreatinin und Harnstoff
und ohne Hinweis auf ein
Rezidiv. Bei 3 Patienten, die eine
Intraperitonealisierung oder
Omentumummantelung erhielten,
entwickelte sich im postoperativen
Verlauf ein Rezidiv der RPF
mit erneuter einseitiger (n = 2)
bzw. beidseitiger Dilatation des
Hohlsystems. Ein Patient wurde
wegen schlechter Nierenfunktion
nephrektomiert, in einem weiteren
Fall erfolgte die Ableitung
über einen DJ-Katheter. In einem
weiteren Fall wurde eine
Revisionsoperation, bei der sich
intraoperativ eine bilateral ausgeprägte
und ausgedehnte Fibrose
des gesamten Retroperitoneums
darstellte, durchgeführt. Aufgrund
dieses Befundes wurde die Indikation
zum bilateralen
Ureterileuminterponat mit
Transureteroureterostomie gestellt;
der Patient ist mittlerweile
12 Monate nach dem Eingriff
rezidivfrei.

In beiden Fällen der Tumorexstirpation
im kleinen Becken
bestätigte die endgültige
pathohistologische Analyse des
Primärtumors die anhand des
Biopsiematerials gestellte
Verdachtsdiagnose eines M.
Ormond. Postoperativ wurde eine
adjuvante immunsuppressive
Therapie initiiert, und beide
Patienten sind nach 6 und 12
Monaten ohne Hinweis auf ein
Rezidiv.

2 Patienten wurden rein medikamentös
über einen Zeitraum von
6 Monaten behandelt und zeigten
computertomographisch bereits
nach 3 Monaten eine nahezu
komplette Remission. Die beidseitigen
DJ-Katheter konnten
entfernt werden, das Kontroll-CT
nach 6 Monaten zeigte unauffälli


ge Befunde im Retroperitoneum.
Beide Patienten sind nunmehr 9
und 15 Monate nach Therapieende
rezidivfrei.

Sekundäre retroperitoneale
Fibrose

Von den sekundären RPF wurden
11 Patienten nach frustranem DJ-
Auslaßversuch operativ mittels
Ureterolyse und Intraperitonealisierung
bzw. Omentumummantelung
behandelt. Bei 10
der Patienten kam es postoperativ
zu einem unauffälligen Verlauf
mit Normalisierung der Abfluß-
verhältnisse; eine Patientin entwickelte
eine Rezidivstauung 24
Monate nach der primären Operation
und wurde mit einem DJ-
Katheter abgeleitet.

Die bei kurzstreckiger
extrinsischer Ureterobstruktion
erfolgte Ballondilatation mit
nachfolgender DJ-Einlage über 6
Wochen zeigte bei kurzer postoperativer
Nachbeobachtungsphase
von 3 Monaten in allen
Fällen einen positiven Verlauf mit
glatten Abflußverhältnissen. 6
Monate postoperativ kam es bei
dem Patienten mit Z. n.
Sympathikolyse zu einem
retroperitonealen Rezidiv mit
Hydronephrose, so daß die
Indikation zu einer operativen
Revision gestellt wurde. Nach
Dissektion zeigte sich ein langstreckig
devitalisierter Ureter, der
die Anlage eines Harnleiterileuminterponates
notwendig
machte. 12 Monate postoperativ
zeigt das angefertigte Ausscheidungsurogramm
glatte
Abflußverhältnisse ohne Hinweis
für eine erneute Harnstauung.

DISKUSSION


Die RPF ist charakterisiert durch
eine chronische unspezifische
Entzündung des retroperitonealen
Fett- und Bindegewebes, die zu
einer Ummauerung benachbarter
Strukturen, insbesondere des
Ureters, führen kann [11, 17]. Die
sekundäre RPF hingegen ist als
eine reaktive Fibrose nach entzündlichen
Erkrankungen des
Gastrointestinaltraktes (M. Crohn,
Colitis ulcerosa, Divertikulitis),
Traumata oder Bestrahlung des
Retroperitoneums anzusehen.

Die Computertomographie stellt
das bildgebende Verfahren der
Wahl für Primärdiagnostik und
Verlaufskontrolle sowohl der
primären als auch der sekundären
RPF dar. Klassischerweise zeigt
sich eine periaortale, inhomogene
fibrotische Masse, deren Dichtewerte
zwischen 30 und 50 HE
schwanken [3, 4]. Nach intravenöser
Kontrastmittelgabe kommt
es zumeist zu einem inhomogenen
Dichteanstieg in der Peripherie
um 20 bis 40 HE, während die
zentralen Regionen unveränderte
Werte aufweisen [3]. Dieses
Phänomen läßt sich darauf zurückführen,
daß die Fibrosierung
von zentral nach peripher fortschreitet
und sich somit nach
längerem Krankheitsverlauf ein
schalenartiger Aufbau mit akuter
Entzündung in der Peripherie und
zellarmer Fibrose im Zentrum
ergibt [5]. Die Dichtewerte nach
Kontrastmittelgabe korrelieren mit
den postoperativen histologischen
Befunden: die dichtekonstanten
zentralen Regionen entsprechen
einer fortgeschrittenen Fibrose,
während die peripheren Dichteanstiege
mit dem Bild akuter

38 J. UROL. UROGYNÄKOL. 2/1999


Entzündungsreaktionen und
Hypervaskularisationen übereinstimmen.
Die Differenzierung
zwischen einem noch akuten
Entzündungsprozeß und einer
bereits fibrosierten Masse ist
dabei nicht nur von radiologischem
Interesse, sondern insbesondere
von therapeutischer
Bedeutung: Akut inflammatorische
Prozesse reagieren sehr
gut auf eine immunsuppressive
Therapie, während sich eine
operative Intervention aufgrund
der diffusen Blutungsneigung
oftmals sehr schwierig gestalten
kann. Andererseits ist der Versuch
eines konservativen Vorgehens
dann nicht mehr erfolgversprechend,
wenn sich bildgebend nur
noch wenig vaskularisiertes
Narbengewebe darstellen läßt.

Die Magnetresonanztomographie
(MRT) bietet die Vorteile einer
besseren Kontrastauflösung, einer
freien Schichtwahl sowie einer
besseren Gewebecharakterisierung
durch Evaluation des
Signalverhaltens in den gewichteten
Sequenzen [3, 6]. Sowohl die
Signalintensität als die T1- und
T2-Relaxationszeiten der RPF
unterscheiden sich deutlich
gegenüber dem benachbarten M.
psoas und dem retroperitonealen
Fettgewebe, so daß Entzündungsaktivität
und Ausdehnung des
Prozesses sicher beurteilt werden
können [3]. So ist die RPF von
geringer Signalintensität in der
T1-Richtung, während sich abhängig
vom Erkrankungsstadium
eine höhere Signalintensität in der
T2-Richtung zeigt. In der frühen
zell- und wasserreichen Entzündungsphase
kommt eine hohe
Signalintensität zur Darstellung;
in der späten zellarmen und
fibrösen Phase der Erkrankung
stellt sich eine geringe Signalintensität
dar [6].

Diese deutlichen und reproduzierbaren
Unterschiede der
Signalintensität zwischen akuter
und chronischer Entzündungsphase
sind in der Verlaufskontrolle
unter immunsuppressiver
Therapie von wesentlicher Bedeutung.
So zeigt sich ein positives
Ansprechen auf die Steroidtherapie
durch eine Abnahme der
Signalintensitäten mit zunehmendem
Umbau der akuten Entzündung
in die zellarme Fibrose.

Das therapeutische Vorgehen
wird in erster Linie von den
sekundären Komplikationen am
ableitenden Harntrakt sowie von
der Nierenfunktion bestimmt. Ist
die Nierenfunktion durch
endoluminale oder perkutane
Ableitung gesichert, stellen zumindest
für die primäre RPF die
bildgebenden Untersuchungen
den entscheidenden Wegweiser
für die Wahl der Therapie dar. Ein
im CT oder MRT noch vorhandenes
Kontrastmittelenhancement
weist auf eine aktive Entzündung
hin, die sich aufgrund unklarer
Resektionsgrenzen und starker
Hypervaskularisation nur selten
komplikationsarm und rezidivfrei
primär chirurgisch angehen läßt.
In diesen Fällen bietet sich die
neoadjuvante Immuntherapie mit
initial hohen Prednisolondosen (1
mg/kg KG/die) an [1, 7], unter der
sich eine Rekonstitution der
Diurese meist schon innerhalb
der ersten beiden Behandlungswochen
erzielen läßt [ 1]. Die
Zeitdauer der Steroidapplikation
wird in der Literatur ebenso
kontrovers diskutiert wie die
optimale Dosis und variiert von
wenigen Monaten bis zu mehreren
Jahren. Wir orientieren uns an
der im NMR und/oder CT nachweisbaren
Entzündungsaktivität
der RPF: Solange sich noch ein

BEHANDLUNGSERGEBNISSE
DER
PRIMÄREN UND
SEKUNDÄREN
RETROPERITONEALEN
FIBROSE

deutliches Kontrastmittelenhancement
in den fibrösen Massen
darstellen läßt, wird die
konservative Therapie fortgesetzt.
Dabei wird Prednisolon mit
Azathioprin (2 mg/kg KG/die)
kombiniert, wenn sich in der
ersten Kontrolle nach 3monatiger
Therapie keine deutliche Verbesserung
des Befundes zeigt. Wird
eine komplette Remission demonstriert,
wird die Immunsuppression
nach weiteren 3
Monaten eingestellt. Stellt sich
computertomographisch jedoch
eine Residualfibrose im
entzündungsarmen Stadium dar,
wird die Indikation zur operativen
Therapie gestellt. Die initiale
Kombination von Steroiden mit
Azathioprin scheint uns aufgrund
der potentiellen Nebenwirkungen
und fehlenden prospektiven Studien,
die eine Überlegenheit der
Kombinationstherapie beweisen
könnten, als nicht gerechtfertigt.

Auch wenn eine komplette Remission
durch die immunsuppressive
Therapie erzielt
werden kann, bedürfen doch 80–
90 % der Patienten eines kombinierten
medikamentös-chirurgischen
Vorgehens, und die
Ureterolyse mit Intraperitonealisierung
des Harnleiters hat sich
als Standardverfahren durchgesetzt;
lediglich die Notwendigkeit
einer Omentum maius Ummantelung
bzw. einer adjuvanten
Steroidtherapie wird kontrovers
diskutiert. Das alleinige operative
Vorgehen scheint aufgrund der in
der Literatur beschriebenen
Resultate einer Rezidivrate von
bis zu 30 % nicht sehr erfolgversprechend
[8–10]. Mit dem Ziel,
die Rezidivraten möglichst gering
zu halten, favorisieren Tiptaft et
al. [11] zusätzlich zur Ureterolyse
und Intraperitonealisierung die

J. UROL. UROGYNÄKOL. 2/1999 39

BEHANDLUNGSERGEBNISSE
DER
PRIMÄREN UND


SEKUNDÄREN
RETROPERITONEALEN
FIBROSE

Omentum maius Ummantelung
des Ureters. Die Autoren berichten
in ihrem Patientenkollektiv
von 21 Patienten über die niedrige
Rezidivrate von 9 % bei einer
Nachbeobachtungszeit von
mindestens 5 und maximal 22
Jahren. Sie führen die geringe
Rezidivfrequenz auf die Tatsache
zurück, daß das Omentum maius
den gesamten Ureter vom Nierenbecken
bis zum Blasenkegel
umschloß und somit Rezidive
oberhalb oder unterhalb der
proximalen bzw. distalen
Omentumgrenze zu verhindern
waren.

Aufgrund der ungünstigen Langzeitresultate
des chirurgischen
Vorgehens haben in den letzten
Jahren einige Autoren die
adjuvante immunsuppressive
Therapie favorisiert. Wagenknecht
und Hardy [12] konnten
in diesem Zusammenhang zeigen,
daß die postoperative
Kortikoidgabe nach Ureterolyse
mit Omentum maius Ummantelung
die Rezidivrate um das
5fache von 48 % auf 10 % reduzierte.
Zu ähnlich positiven
Ergebnissen kommen Baker et
al.[13] sowie von Harpe et al.
[14]. Auch unsere eigenen Daten
scheinen den Vorteil des kombinierten
immunsuppressiven und
operativen Vorgehens zu bestätigen
[15]: Das Konzept der
präoperativen Immunsuppression
mit Prednisolon und Azathioprin
bis zur Regression der akuten
Entzündungsphase, gefolgt von
der operativen Intervention mit
nachfolgender adjuvanter Immunsuppression
resultierte in einer
Rezidivrate von nur 8 %. Zusammenfassend
läßt sich aufgrund
der Datenlage in der Literatur und
der eigenen Ergebnisse festhalten,
daß die Kombination von indukti


ver Immuntherapie mit nachfolgender
Ureterolyse und Intraperitonealisierung
im Falle
retroperitonealer Residualfibrosen,
gefolgt von einer
adjuvanten Immuntherapie, die
Therapie der Wahl bei primärer
RPF darstellt.

Bei der sekundären RPF, die fast
immer mit einer asymptomatischen
Ureterobstruktion
vergesellschaftet ist, ist die Unterscheidung
in eine frühe und
passagere, eine frühe und
persistierende sowie eine spät
auftretende Obstruktion zu treffen
[17], da sich direkte therapeutische
Konsequenzen aus dieser
Unterteilung ableiten. Die erstgenannte
Variante entwickelt sich
nach operativen Eingriffen (aortofemorale
Gefäßprothese, Sigmaresektion,
Cäcumresektion,
Appendektomie) auf dem Boden
eines traumatisch bedingtenÖdems oder Hämatoms innerhalb
des unmittelbaren postoperativen
Verlaufes und bildet sich ohne
negative Beeinträchtigung der
Nierenfunktion innerhalb von 3
Monaten wieder zurück. Die
frühe, persistierende sowie die
späte Variante der Harnstauung
zeigen keine spontane Remission
und führen ohne Ableitung zu
einer progredienten Nierenfunktionsstörung.
Ursache der
persistierenden Obstruktion,
inbesondere nach aortofemoraler
Gefäßprothese, ist eine retroperitoneale
periureterale
Entzündungsreaktion, die nachfolgend
in einer Fibrosierung
resultieren kann. Eine initial
hochdosierte Steroidtherapie
kann bei rechtzeitiger Diagnose
zu einer kompletten Remission
führen, wie Huben und Schellhammer
[ 18] berichten. Bei
persistierender Harnstauung

erfolgt in aller Regel die
endoluminale Ableitung, erst bei
refraktärer Harnstauung ist die
endoluminale Ballondilatation

[19] bzw. die Ureterolyse mit
Intraperitonealisierung als operative
Therapiemaßnahme indiziert.
Die Erfahrungen aus unserer
eigenen Serie lehren jedoch, daß
gerade bei den sekundären RPF
eine operative Intervention (15/16
bzw. 93,8 % der Patienten)
nahezu unumgänglich ist [15].
Vor Durchführung jeglicher
rekonstruktiver Eingriffe am
Harnleiter nach aortofemoraler
Gefäßprothese sollte jedoch die
Lage des Ureters relativ zur
Gefäßprothese mittels CT evaluiert
werden [20]: Bei ventral der
Ureteren gelegener Prothese
empfiehlt sich die primäre Division
und Dorsalverlagerung der
Gefäßprothese mit nachfolgender
Reanastomosierung, um das im
Falle der Ureterdurchtrennung
potentielle Urinextravasat zu
vermeiden. Ist die Gefäßprothese
dorsal der Ureteren gelegen, ist
die Ureterolyse mit Intraperitonealisierung,
ggfs. die Teilresektion
mit End-zu-
Endanastomose zu bevorzugen
[21, 22].
Schlußfolgernd läßt sich festhalten,
daß bei der primären oder
idiopathischen RPF die Sicherung
der Nierenfunktion durch
endoluminale oder perkutane
Ableitung mit nachfolgender
Immunsuppression als therapeutische
Maßnahme im Vordergrund
steht. Nach Remission der akuten
entzündlichen Phase ist bei der
überwiegenden Mehrzahl der
Patienten eine operative Intervention
notwendig; hier hat sich die
Ureterolyse mit
Intraperitonealisierung gefolgt
von einer adjuvanten Immun
suppression als Standard durchgesetzt.
Bei der sekundären RPF
steht ebenfalls die Sicherung der
Nierenfunktion durch Ableitung
im Vordergrund. Die Beseitigung
der ureteralen Obstruktion muß
in aller Regel operativ mittels
Ureterolyse erfolgen; nur bei
kurzstreckiger extrinsischer
Obstruktion empfiehlt sich die
endoluminale Ballondilatation.

 
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