Morbus Ormond
  Anamnese!
 

Anamnese

 

45-jähriger, normgewichtiger Patient (180 cm/70 kg), seit 5 Monaten Schmerzen im linken Mittelbauch mit Ausstrahlung in linke Leiste und Gewichtsabnahme von 16 kg.

20 Zigaretten pro Tag seit > 20 Jahren, arterielle Hypertonie und Hypercholesterinämie bekannt. Im 8. Lebensjahr Schädelhirntrauma. Bis auf eine Appendektomie und eine Nasenseptumkorrektur hatte er bisher keine Operationen. Seit 1 S Jahren ist er wegen einer Depression in Behandlung und derzeit psychisch stabil.
Körperliche Untersuchungsbefund
unauffällig
Bisherige Befunde der Auftragsdiagnostik vom Hausarzt
Laborchemisch erhöht waren das Cholesterin i. S. und die Blutsenkungsgeschwindigkeit (34/62 mm n. W.); BB und CRP unauffällig. Die Endoskopie des Magen-Darm-Trakts ergab bis auf ein kleines Sigmaademon ohne hochgradige intraepitheliale Neoplasie ebenfalls keine richtungsweisenden Befunde. Sonographisch wurde ein kleines infrarenales teilthrombosiertes Aortenaneurysma mit einem maximalem Durchmesser von 4,6 cm diagnostiziert (Abb. [1]). Zur Befundbestätigung stellte der Hausarzt den Patienten in einem nahe gelegenen Zentrum für Innere Medizin vor. Hier wurde die Diagnose nach 2 stationären Kurzaufenthalten, einem ambulanten Abdomen-CT, einer Aortographie, Koronarangiographie und einer Kontrollabdomensonographie bestätigt. Wegen der Beschwerden des Patienten wurde eine Operation des Bauchaortenaneurysma empfohlen.
 

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Abb. 1 Querschnitt: Aorta.
Fig. 1 Cross section: aorta.
Eine präoperative Kontrollsonographie (ca. 3 Monate nach Diagnosestellung) ergab Folgendes
Aortensklerose mit einzelnen Plaques, kein Aneurysma. Sowohl die Vena cava inferior als auch die Aorta und deren Äste sind von einer echoarmen homogenen Masse ummauert (Abb. [2]). Die Ummauerung der Vena cava ist im Vergleich zu Abb. [1] gut erkennbar herausgearbeitet. Sie reicht von infrarenal bis zu den Iliakalgefäßen. Im Farb-Doppler läuft die A. mesenterica ungehindert durch die Masse hindurch (Abb. [3]). Die Ureteren sind nicht betroffen und das Nierenhohlsystem nicht gestaut.

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Abb. 2 Querschnitt: Aorta und V. cava inf.
Fig. 2 Cross section: aorta and vena cava inferior.

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Abb. 3 Längsschnitt:Aorta und A. mesenterica inf.
Fig. 3 Longitudinal section: Aorta and mesenteric a. inferior
Diagnose
 Morbus Ormond (Primär idiopatische Retroperitonealfibrose)
Sonographisch lässt sich die Retroperitonealfibrose einfach von einem arteriosklerotischen Aneurysma unterscheiden. Der M. Ormond umkleidet die Aorta, welche im Falle einer Arteriosklerose die Plaques am Gefäßrand, also innen, trägt (Abb. [4]). Beim Bauchaortenaneurysma sind die Thromben innerhalb des dilatierten Lumens wandständig abzugrenzen (Abb. [5]). Nur bei einer Perforation eines Bauchaortenaneurysma wird das Hämatom als periaortale Masse erkennbar, Letzteres geht mit einer akuten Symptomatik einher.

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Abb. 4 Ormond.
Fig. 4 Ormond's Disease.
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Abb. 5 Bauchaortenaneurysma.
Fig. 5 Aorta aneurysm.
Die von der Aorta abgehenden Gefäße verlaufen bei der Retroperitonealfibrose unauffällig, allenfalls komprimiert oder gestreckt. Zudem umkleiden fibrotische Massen auch die Vena cava inferior.
Verlauf
Nach Sicherung der Diagnose mittels offener Biopsie aus dem retroperitonealen Tumor und Nachweis von dichten lymphoplasmazellulären Entzündungszeichen begannen wir eine Prednisolontherapie (1 mg/kg KG über 2 Wochen und weitere 3 Monate 20 mg/die). Im Verlauf deutliche Regression des Befundes auf ca. die Hälfte der Ausdehnung (Abb. [6] u. [7]). Klinisch ebenfalls deutliche Besserung der Bauchschmerzen und Gewichtszunahme. Eine immunsuppressive Therapie ist sinnvoll, solange eine Aktivität und keine vollständige Fibrose vorliegt. Die Aktivität lässt sich durch Kontrastmittelaufnahme in der CT oder im MRT beurteilen.

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M. Ormond
Definitionsgemäß eine primär idiopatische Bindegewebsvermehrung mit Ummauerung von Gefäßen und Ureteren. Männer sind 2-3 x häufiger betroffen als Frauen, und das mittlere Lebensalter bildet den Häufigkeitsgipfel der Erkrankung. Am wahrscheinlichsten ist ein Autoimmunmechanismus als Ursache anzunehmen. Die sekundären Formen der Retroperitonealfibrosen sind vermutlich getriggert durch unterschiedliche Reize (unlösliche Lipide aus artheriosklerotischen Gefäßwänden, Urinextravasion posttraumatisch, Kunststoffe bei aortofemoralen Prothesen ...). Die Symptomatik ist unspezifisch wie Lumbalschmerz, Bauchschmerz und Gewichtsabnahme. In der Regel wird die Diagnose erst im fortgeschrittenen Stadium durch Harnstau infolge Ureterkompression gestellt. Laborchemisch findet sich in 98% der Fälle eine BSG-Erhöhung. Die Sonographie ist diagnostisches Mittel der ersten Wahl, zumal die Patienten wegen der oft unspezifisch milden Symptomatik nicht primär mit CT oder MRT untersucht werden. Nicht zuletzt wegen der Differenzialdiagnose einer karzinomatösen Retroperitonealfibrose ist die Diagnosesicherung über eine Biopsie zu fordern. Bei fehlendem Ansprechen auf Kortison ist Azathioprin Erfolg versprechend. Die Prognose ist sehr unterschiedlich und ohne genauere Angaben in der Literatur. Die häufigste Todesursache stellen die Harninfektion und die postrenale Niereninsuffizienz dar.
Manöverkritik
Die bestehenden atherogenen Riskofaktoren lenken den Untersucher auf eine falsche Fährte, und dieser gibt sich mit der scheinbar klaren Diagnose eines Aortenaneurysmas zufrieden.
Die Erst- und Fehldiagnose eines infrarenalen Aortenaneurysmas "überlebt", ohne diese anzuzweifeln, eine angesehene Klinik in 3 verschiedenen Abteilungen.
Die Anamnese un Beschwerden des Patienten werden in Anbetracht der vermeintlich klaren Diagnose ignoriert. Es ist prinzipiell ratsam, jede Diagnose kritisch zu hinterfragen.
Ein treffender Spruch für jegliche bildgebende Diagnostik ist:
Man sucht nur, was man kennt, und findet nur, was man sucht.
 
 
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